آموزش والدین آتیه

زمینه و هدف

کنترل بیماری تالاسمی به‌طور روزافزونی رو به بهبود است و لذا ما با بیماران دچار تالاسمی که قادرند باردار شده و آنرا با موفقیت به نتیجه برسانند مواجهیم. در حقیقت نازایی در تالاسمی به دلیل هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک است و نه اختلالی در خود گنادها. در اینجا به مرور بعضی مطالعات در اینمورد می پردازیم.

تالاسمی در ایران

بر اساس آمار سازمان انتقال خون ایران سازمان ملی ثبت موارد تالاسمی در ایران آزمایشگاه‌های ژنتیک و غیره 13879 بیمار زنده تالاسمی ثبت شده اند و اکثر از نواحی شمالی و جنوبی ایران هستند. سن متوسط آن ها 18 سال و در حدود 23% از آنان بالای 23 ساله هستند تعداد موارد تازه ی تالاسمی به علت سیاست‌های پیشگیری کاهش یافته‌اند. از 2819 زوجی که اقدامات تشخیصی قبل از بارداری انجام دادند شش مورد جواب غلط وجود داشت در 10 مورد سقط برای جنین مبتلا انجام نشد. در سال 2003، 25% تولید محصولات خونی کشور و شش میلیون ویال دسفرال برای بیماران تالاسمی مصرف شد و مجموعا 340 مورد پیوند مغز استخوان آلوژنیک انجام شد که 46 مورد آنها در گذشتند نتیجه کلی آن‌که با افزایش امکانات و مراقبت‌ها و افزایش طول عمر با جمعیتی از بیماران بزرگ‌سال و دارای قابلیت باروری مواجهیم.¹

خلاصه چند مطالعه

1-در مطالعه بر روی 46 زن باردار دچار تالاسمی ماژور در ایتالیا (58 بارداری) و 11 زن دچار تالاسمی اینترمدیا (17 بارداری)، بارداری در بیماران دچار تالاسمی ماژور پس از القای اوولاسیون با گونادوتروپین صورت گرفت و در تمام بیماران اینترمدیا خودبه خود رخ داد. 91% بارداری‌ها در زنان ماژور به تولد 45 نوزاد یک قلوی زنده پنج زوج دو قلو و یک سری سه قلو منجر شد. هیچ عارضه انباشتگی آهن طی حاملگی تشدید یا شروع نشد. در یک قلوها میزان IUGRتفاوتی با جمعیت عمومی ایتالیایی‌ها نداشت و موارد زایمان پیش از مورد (7/32%) عمدتاً به چندقلویی و عوامل جانبی ربط داشت مجموعا در زنان تالاسمی ماژور و اینترمدیا بارداری بی‌خطر بود ولی در زنان اینترمدیا که تا به حال تزریق خون نداشته‌اند امکان نیاز به تزریق خون طی بارداری و ایجاد کم‌خونی آلوایمیون متعاقب آن وجود داشت نتیجه آن‌که در این زنان به شرط یک کار گروهی دقیق بارداری امکان‌پذیر و همراه با نتایج مطلوب می‌تواند باشد و در زنان هایپوگونادوتروپیک هایپوگونادیسم عملکرد گونادها سالم باروری قابل بازیابی است.²

2-در مطالعه ای که در عرض 10 سال در یک مرکز تالاسمی

روی 9 مورد بارداری خودبه خودی در پنج زن دچار تالاسمی اینترمدیا انجام شد شش بارداری منجر به تولد نوزاد زنده گردید و دو مورد سقط سه ماهه اول و یک مورد مرگ داخل رحمی جنین در 36 هفتگی به علت نامعلوم رخ داد دو بیمار قبل از بارداری اسپلنکتومی شده بودند و یک نفر در 31 هفتگی نیاز به سزارین و اسپلنکتومی پیدا کرد که دلیل آن تشدید آنمی همولیتیک و ترومبوسیتوپنی بود و یک نفر هم به دلیل فشارخون بالای علامت‌دار هشت هفته پس از زایمان نیاز به اسپلنکتومی پیدا کرد. دو بیمار قبل از بارداری و دو نفر هم برای اولین بار طی بارداری نیاز به ترنسفوزیون پیدا کردند و آنتی‌بادی هم تولید کردند که منجر به تشدید آنمی و لزوم تکرار ترنسفوزیون شد. متوسط ترنسفوزیون‌های انجام شده 2/5±8 و متوسط هموگلوبین در بارداری 2±5/5 گرم در دسی‌لیتر بود 9/42% موارد سزارین شدند و سن متوسط زایمان 1/3±7/36 هفته بود که در 1/57% موارد مبتلا به IUGRبودند. در مجموع بیش از نیمی از موارد تالاسمی اینترمدیا دچار IUGRهستند و اکثر بیماران ترنسفوزیون لازم دارند.³

3- در مطالعه دیگر در دو مرکز سطح سوم مراقبتی در بیروت و میلان زنانی که خودبه‌خود یا با ARTحامله شده بودند مورد مراقبت مداوم شامل سطح هموگلوبین هر دو هفته و سطح فریتین هر چهار هفته و سونوگرافی نیز هر چهار هفته از بعد از 26-24 هفتگی قرار می‌گرفتند. در ایتالیا بیماران با همولگوبین کمتر از 10 و در لبنان کسانیکه سمپتوماتیک بودند یا دچار IUGRشده بودند ترنسفوزیون دریافت می‌کردند پرونده‌های بیماران مداوما بررسی و اگر اطلاعاتی کم بود تلفنی پرسیده می‌شد. از 83 زن که همگی خودبه‌خود حامله شده بودند (30 مورد اهل لبنان و 53 مورد اهل ایتالیا) 17 نفر سقط (5/20%) 64 نفر تولد زنده (1/77%) و دو مورد IUFDبین 37-26 هفته رخ داد سن متوسط زایمان 1/3±5/36 هفته و وزن متوسط 621±2551 گرم بود در بارداری‌های بالای 20 هفته (66 مورد) 8/31% زایمان زودرس و 2/24% IUGR رخ داد و در 5/87% آ‌ن‌ها سزارین در 4/3±7/35 هفته و در وزن 530±2067 گرم انجام شد. در دو زن در ایتالیا آنمی آلوایمیون همولیتیک شدید و یک نفر نارسایی قلبی شدید که منجر به ختم بارداری در 35 هفتگی شد رخ داد و یک نفر هم به دلیل IUGR و FHR نامطلوب سزارین و سپس کاندید اسپلنکتومی شد.

·دو زن در لبنان به دلیل آنمی آلوایمیون در عرض هشت هفته از بارداری کاندید اسپلنکتومی شدند و ۳۵ زن از ۴۴ نفر (۷۹%) نیاز به ترنسفوزیون طی بارداری پیدا کردند و ۲۷/۳% برای اولین بار نیاز به ترنسفوزیون پیداکردند. کم‌ترین میزان متوسط هموگلوبین در لبنان 2±۶/۷ و در ایتالیا 2/1±۸/۳ گرم در دسی‌لیتر بود (0001/0P<) و میزان متوسط فریتین قبل از بارداری ۸۸۵/۲±۶۸۵/۹ و بعد از بارداری ۱۲۳۲/۸±۹۰۲/۲ بود. علت سزارین ۴۱/۷% الکتیو و ۳۱/0% تکراری و ۲۷/۱% علل مامایی بود. نتیجه بارداری جز در مورد بیش‌تر بودن میزان تولد زنده در ایتالیا، در لبنان و ایتالیا یکسان بود. پس مجموعا ۲۰/۵% سقط خودبه خودی و ۳۱/۸% پره‌ترم و ۲۴/۲% IUGR و ۷۲/۷% سزارین داشتیم با توجه به این‌که علی‌رغم ترنسفوزیون، حفظ هموگلوبین بالای ۱۰ کمبود رشد جنین داخل رحم وجود داشت علت آن فقط آنمی نیست و ضمناً تزریق خون مکرر خطر آنمی آلوایمیون همولیتیک شدید را بالا می‌برد که به تزریق خون مقاوم است. علی‌رغم این شاید علت موارد بیش‌تر تولد زنده در ایتالیا بالاتر نگه‌داشتن هموگلوبین با ترنسفوزیون باشد. دلیل میزان الای سزارین دفورمیتی‌های عضلانی و اسکلتی ناشی از بیماری که در افرادی که ترانسفوزیون نمی‌گرفتند بیش‌تر بود مطرح شده. احتمال وقایع ترومبوآمبولیک را هم نباید از نظر دور داشت.^۴

لازم به ذکر است که علت نازایی در این بیماران هایپوگونادوتروپیک هایپوگونادیسم است. شیردهی تشویق می‌شود. خطر زایمان زودرس سه برابر جمعیت عمومی است.^۵ گرچه 90%-80 بیماران دچار هیپوگنادوتروپیک هیپوگنادیسم هستند، درمان با گنادوتروپین‌ها اکثرا در این بیماران نشان‌گر عملکرد گونادی نرمال است. بارداری در این بیماران ممکن است با عوارض ناشی از دیابت، هیپوتیروییدی، نارسایی قلبی، ترومبوز و عوارض ناشی از اختلال عملکرد کبد، خطر انتقال ویروس‌ها از مادر به جنین و عوارض ناشی از پوکی استخوان همراه باشد. مهم‌ترین مورد عملکرد قلبی است و باید ECG‪, MRI T2‪*Gradient و اکوکاردیوگرافی برای بررسی قلبی لازم است و اگر اختلاال عملکرد بطن چپ یا آریتمی اساسی وجود داشت نباید باردار شود. اختلال عملکرد قلبی می‌تواند منجر به مرگ شود. عملکرد کبد باید با بیوپسی، سونوگرافی و LFT بررسی شود. بررسی از نظر دیابت، تیرویید و پاراتیرویید ضروری است. بررسی خطر ترومبوآمبولی و ترومبوفیلیا و بررسی از نظر عفونت‌های ویروسی (HBV‪, HCV ‪HIVRUBELLA و غیره)، بررسی سلامت استخوانی، بررسی تجمع آهن (فریتین و آهن قلب و کبد) و وضعیت هموگلوبینوپاتی‌ها در شریک جنسی و بهبود عادات زندگی هم‌چون استعمال دخانیات و غیره باید انجام شود. در صورت لزوم باید دسفروکسامین تا اثبات بارداری ادامه یابد. Hb باید قبل از بارداری به حدود ۱۰ یا بیش‌تر برسد. خطر سقط مشابه جمعیت عمومی است. خطر نقایص جنینی افزایش نمی‌یابد. خطر IUGR 20 برابر و زایمان پره‌ترم دو برابر می‌شود.⁶ لازم به ذکر است که ۸۰% این بیماران به دلیل CPD ناشی از ناهنجاری‌های لگنی می‌شوند و به دلیل دفورمیتـی‌هـای فـک بهتـر است آنستزی

اپیدورال بگیرند که به همین دلیل باید قبل از بارداری پوکی استخوان آن‌ها درمان شود، شیردهی مجاز است جز در موارد ابتلای مادر به عفونت‌های ویروسی. در شیردهی دسفروکسامین مجاز ولی انواع خوراکی ممنوع است. جلوگیری از بارداری با داروهای استروژنی و IUD ممنوع است. POP و barrier ها مجازند.⁶

نتیجه‌گیری

در بیماران تالاسمی که مراقبت مناسب دریافت کرده‌اند بارداری موفقیت‌آمیز ممکن است و نیاز به دانش و دقت فراوان برای مدیریت صحیح دارند. بعضی عوارض ناشی از بارداری در این بیماران شایع‌تر و خطرناک‌ترند و یک تیم قوی پزشکی شامل متخصص زنان و زایمان و هماتولوژیست و متخصص قلب و غیره ضروری است.

راهنمایی و آموزش والدین از زایمان تا رشد

تالاسمی

مطالب مرتبط