(Maple syrup urine disease)بیماری شربت افرا
نوعی اختلال متابولیک نادر است که به علت اختلال در اسیدهای آمینه شاخه دار لوسیون ˛ایزولوسیون و والین ایجاد می شود. نوزاد در روزهای 5-4 تولد به استفراغ ˛ بی حالی˛ بی اشتهایی مبتلا شده و در صورت عدم درمان به عقب ماندگی ذهنی ˛ تشنج و اغماء و سرانجام مرگ منجر می شود. در این بیماران ادرار و عرق بوی شربت افرا می دهد.
رژیم غذایی:
1-استفاده از شیرهای خشک مخصوص این بیماری.
به منظور تامین رشد مقدار کمی شیر خشک معمولی یا شیر گاو می توان به رژیم بیمار اضافه نمود .
2- انرژی به میزان کافی تامین شود.
3- ژلاتین نوعی پروتئین است که حاوی مقادیر کمی از اسیدهای آمینه شاخه دار است و در این بیماران قابل مصرف است.
4- اگر غلظت لوسین در پلاسما بیش از 20 میلی گرم درصد باشد اسیدهای آمینه شاخه دار باید از رژیم غذایی حذف شده و تزریق وریدی شروع شود.
برگرفته از : کتاب تغذیه و رژیم درمانی در بیماریها - دکتر غلامحسین فلاحی (فوق تخصص بیماریهای گوارش و کبد )
رژیم غذایی:
1-استفاده از شیرهای خشک مخصوص این بیماری.
به منظور تامین رشد مقدار کمی شیر خشک معمولی یا شیر گاو می توان به رژیم بیمار اضافه نمود .
2- انرژی به میزان کافی تامین شود.
3- ژلاتین نوعی پروتئین است که حاوی مقادیر کمی از اسیدهای آمینه شاخه دار است و در این بیماران قابل مصرف است.
4- اگر غلظت لوسین در پلاسما بیش از 20 میلی گرم درصد باشد اسیدهای آمینه شاخه دار باید از رژیم غذایی حذف شده و تزریق وریدی شروع شود.
برگرفته از : کتاب تغذیه و رژیم درمانی در بیماریها - دکتر غلامحسین فلاحی (فوق تخصص بیماریهای گوارش و کبد )
