فنیل کتونوری
فنیل کتونوری نوعی اختلال متابولیک ارثی است که به علت کمبود آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز ˛ فنیل آلانین به تیروزین تبدیل نمی شود و در نتیجه ˛ میزان آن در خون افزایش می یابد . تجمع فنیل آلانین و متابولیت های آن در خون موجب اختلال در رشد و عقب ماندگی ذهنی در کودکان می شود.
15-30 می رسد. Mg/dl 7-3است که در این بیماران به مقدار mg/dl مقادیر طبیعی در افراد سالم در حدود
مشخصات رژیم غذایی
1-رژیم غذایی بلافاصله پس از تشخیص بیملری ˛ در هفته اول تولد باید آغاز شود. شیر مادر محدود و از شیر خشک های مخصوص استفاده شود.
2- بخش عمده مواد مغذی مورد نیاز کودک باید از شیرهای خشک مخصوص (مانند لوفنالاک برای نوزادان و فنیل فری برای کودکان پس از یک سال ) تامین شود. که یا فاقد فنیل آلانین هستند یا مقدار فنیل آلانین آنها کاهش یافته است.
3- با توجه به اینکه فنیل آلانین ˛ یک اسید آمینه ضروری برای رشد است حذف کامل آن از رژیم غذایی میسر نیست.
بنابراین بر حسب تحمل کودک میزان فنیل آلانین دریافتی باید در حدی باشد که میزان آن در سرم در حد
باشد. بخشی از فنیل آلانین در یافتی از فرمولاهای مخصوص و بقیه آن تا 6 ماهگی در شیر خشک یا 2-6 mg/dl
شیر مادر تامین می شود.
پس از 6 ماهگی و با افزایش غذاهای تکمیلی ˛ با مصرف مناسب سبزیها ˛ غلات و میوه ها تامین می شود.
در نوزادان و کودکان 90℅ پروتئین و 80℅ انرژی مورد نیاز باید از مخلوط شبر خشک مخصوص (به مقدار 90℅) و شیر خشک یا شیر مادر (به مقدار 10℅) تامین شود.
4- برای افزایش انرژی توصیه می شود که از مربا ˛ عسل˛شکر˛روغنها و نشاسته ذرت استفاده شود. زیرا این مواد غذایی فنیل آلانین ندارند.
5- مصرف مواد غذایی حاوی آسپارتام (مانند نوشابه های رژیمی ) مجاز نیست.
برگرفته از : کتاب تغذیه و رژیم درمانی در بیماریها - دکتر غلامحسین فلاحی (فوق تخصص بیماریهای گوارش و کبد )
برچسب ها:
