است که آخرین آنزیم در مسیر تخریب و تجزیه تیروزین درFAHتیروزینمی یک اختلال متابولیک مادرزادی است ( اختلال در آنزیم
بدن است ) که اعضای مختلف از جمله کبد˛کلیه و اعصاب پریفرال را درگیر می کند .
درمان تغدیه ای
تهیه شده که حاوی فنیل آلانین و تیروزین نیست. فرمولای مخصوص باید سطح Iفرمولای خاص برای بیماران با تیروزنمی نوع I
پلاسمایی تیروزین را زیر 500 میکرومول در لیتر و سطح فنیل آلانین را در حد نرمال یعنی 30-80 میکرومول در لیتر نگهدارد.
Tyrex-1 یاTyros-2این فورمولاها عبارتند از
تغذیه کودک بایستی از نظر تیروزین و فنیل آلانین بسیار پایین باشد لذا مصرف غذاهای زیر بایستی محدود شوند.
شیر گاو و فرمولاهای معمولی ˛ گوشت˛ تخم مرغ و پنیر ضمنا آرد معمولی˛ دانه های خشک شده و حبوبات و روغن گردو ˛فندق˛
پسته و بادام هم حاوی این اسید آمینه بوده و باید محدود شوند. بسیاری از سبزیجات و میوه ها مقدار کمی از فنیل آلانین و تیروزین داشته و در میزان مناسب می توانند مصرف شوند.
برگرفته از : کتاب تغذیه و رژیم درمانی در بیماریها - دکتر غلامحسین فلاحی (فوق تخصص بیماریهای گوارش و کبد )